Протромботические состояния при пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Пикок-Янг Б, Макрей ФЛ, Невтон Д, Хилл A, Aренс Р. 

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – это редкое приобретенное заболевание системы крови, наиболее серьезными осложнениями которого являются тромбозы. Возрастающее количество тромботических осложнений при ПНГ до сих пор остается до конца непонятным явлением. Однако на сегодняшний день известно, что в отличие от тромботических осложнений, развивающихся при любых других патологиях, при ПНГ основным механизмом является комплимент-зависимый. В данном обзоре обсуждаются вопросы влияния различных факторов, которые могут способствовать увеличению риска развития тромботических осложнений при ПНГ. В патогенезе ПНГ одним из ведущих механизмов является патологическая активация тромбоцитов, нейтрофилов, моноцитов и развитие внутрисосудистого гемолиза, что приводит к развитию сложного и многофакторного протромботического состояния. Помимо этого частицы разрушенных тромбоцитов и эндотелиоцитов, также как и процессы окисления, играют ключевую роль и способствуют формированию протромботического состояния при ПНГ. Также немаловажным фактором является нарушение процесса фибринолиза, причиной которого является нарушение взаимодействия между системой комплемента и свертывающей системой. Таким образом, в механизме возникновения тромбозов при ПНГ участвуют много различных факторов, однако до сих пор остается невозможным оценить влияние каждого из них в отдельности. Необходимо проведение дальнейших исследований как in vivo , так и in vitro с целью определения роли каждого конкретного фактора в механизме развития тромботических осложнений, нарушения фибринолитической системы и влияния активации системы комплимента на возникновение протромботиченских состояний при ПНГ. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29246924 

Смотрите также:

Мероприятия

Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год.

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год. можно скачать по ссылке

Читать подробно
EHA-RHS-ROHS форум: "Реальные вызовы и перспективы диагностики и лечения онкогематологических пациентов сегодня"

Москва, гостиница Редиссон Блу Белорусская (3-я улица Ямского поля, д. 26) 12-13 апреля 2019 г.

Читать подробно
Круглый стол по итогам 4-го этапа Контроля Качества в области гематопатологии

Доступна программа вебинара

Читать подробно
Школа-семинар «Современные подходы к диагностике и лечению миелодиспластического синдрома»

Мероприятие пройдет 1.02.2019г. в ФГБУ НМИЦ гематологии (адрес: Новый Зыковский проезд, д. 4 А)

Читать подробно