Обновленные международные прогностические критерии для пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема

Кастритис Э, Морель П, Дюамель А, Гавриатопулу М, Кирцонис МК, Дюрот Э, Симеонидис А, Лариби К, Хатджихариси Э, Вассу А, Джаннакулас Н, Мерлини Г, Репоусис П, Вареттони М, Михалис Э, Ивер Б, Михаил М, Катодриту Э, Терпос Э, Леблонд В, Димопулос МА.

Первая прогностическая шкала для пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема (МВ) была разработана еще десятилетие назад, однако многие подходы в лечение этих больных с того времени сильно изменились. Пересмотренные критерии позволят более точно определять прогноз этих больных, что актуально сегодня, в современную эпоху химиоиммунотерапии. Для разработки прогностической системы авторы использовали данные 492 пациентов с симптоматической МВ. Период наблюдения составил минимум 3 года, с медианой в 7 лет. Независимая валидационная когорта включила 229 пациентов с симптоматическим вариантом заболевания. Были определены такие факторы, как возраст (≤65, 66-75, ≥76 лет), уровень b2-микроглобулина  ≥ 4 мг/л, уровень альбумина в сыворотке <35 г/л и уровень ЛДГ ≥250Ед/л, на основании которых все пациенты были разделены на 5 групп с различным прогнозом. Была выделена группа как низкого, так и очень высокого риска, для которых 3-летняя смертность, связанная с заболеванием, составила 0, 10, 14, 38 и 48%, соответственно (p < 0.001), а 10-летняя выживаемость - 84, 59, 37, 19 и 9% (p < 0.001), соответственно. Поскольку начало лечения отличалось в группе пациентов, у которых в первой линии использовали ритуксимаб, и у тех, которым такую терапию не проводили, авторы оценивали прогностические факторы отдельно для больных старше 65 и младше 65 лет. Таким образом, использование этой пересмотренной прогностической шкалы IPSSWM может помочь в стратификации пациентов с МВ, которая является легко доступной и может применяться в ежедневной практике. 

https://www.nature.com/articles/s41375-019-0431-y