Доступна публикация по тромбоцитопоэзу

Роза ДФ, Раслова Х, Брикэрт М.

Филамины (FLN) представляют собой большие димерные актин-связывающие белки, которые участвуют в ремоделировании цитоскелета. Помимо этого, FLN являются каркасом для других сигнальных белков, таких как тирозинкиназы, ГТФазы, фосфатазы, а также для рецепторов адгезии, таких как интегрины. Таким образом, FLN являются проводником между адгезивными рецепторами, передачей сигнала и цитоскелетом. Выделяют три изоформы филаминов, происходящих от 3 гомологичных генов: FLNа, FLNb, FLNc. В последнее время большое внимание уделяют FLNa, так как его мутации приводят к широкому спектру нарушений, которые называют филаминопатией А. Ее проявлениями являются перивентрикулярная нодулярная гетеротопия или ПВНГ, повреждения клапанов сердца, скелета, гастроинтестинального тракта, а также нарушения мегакариоцитарного ростка гемопоэза. В этом обзоре авторы рассматривают физиологическую и патологическую роль FLNa при тромбоцитообразовании. И действительно, мутации FLNa нарушают процесс образования тромбоцитов из их предшественников в костном мозге, повреждают мегакариоцитопоэз, что приводит к тромбоцитопении и выходу в периферическую кровь гигантских тромбоцитов (макротромбоцитопения). Мутации FLNa могут также нарушать или усиливать активацию альфа-IIb-бета-3 интегрина тромбоцитов, что гипотетически увеличивает риски тромботических осложнений. Также авторы обсуждают экспериментальные работы, описывающие взаимодействие FLNa с белками тромбоцитов, такими как альфа-IIb-бета-3, гликопротеин Ib-IX-V рецептора фактора фон Виллебранда, тирозинкиназа Syk и коллагеновый рецептор GPVI. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Filamin+A%3A+key+actor+in+platelet+biology 

 

 

 

 

 

 

Смотрите также:

Мероприятия

Совет НГО по трансфузиологии

28-29 ноября 2019 г. г. Саранск(Four Points by Sheraton Saransk, ул. Советская, 54, г. Саранск, Республика Мордовия).

Читать подробно
16-18 апреля 2020 года в Москве состоится V Конгресс гематологов России

Место проведения - Москва, Кутузовский пр. 2/1, стр. 1 (Конгресс – Парк, гостиницы Украина)

Читать подробно
Доступна программа. Осеняя школа «Лейкозы и Лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования» «Актуальные вопросы диагностики и лечения гемобластозов»

Мероприятие состоится 7-8 ноября 2019г., в конференц-зале гостиницы «Даблтри Хилтон Тюмень» «DOUBLETREE BY HILTON» (адрес: Россия г. Тюмень, ул. Орджоникидзе д. 46)

Читать подробно
План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2020 год.

Обновление! Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2020 год.

Читать подробно