Доступна публикация по тромбоцитопоэзу

Роза ДФ, Раслова Х, Брикэрт М.

Филамины (FLN) представляют собой большие димерные актин-связывающие белки, которые участвуют в ремоделировании цитоскелета. Помимо этого, FLN являются каркасом для других сигнальных белков, таких как тирозинкиназы, ГТФазы, фосфатазы, а также для рецепторов адгезии, таких как интегрины. Таким образом, FLN являются проводником между адгезивными рецепторами, передачей сигнала и цитоскелетом. Выделяют три изоформы филаминов, происходящих от 3 гомологичных генов: FLNа, FLNb, FLNc. В последнее время большое внимание уделяют FLNa, так как его мутации приводят к широкому спектру нарушений, которые называют филаминопатией А. Ее проявлениями являются перивентрикулярная нодулярная гетеротопия или ПВНГ, повреждения клапанов сердца, скелета, гастроинтестинального тракта, а также нарушения мегакариоцитарного ростка гемопоэза. В этом обзоре авторы рассматривают физиологическую и патологическую роль FLNa при тромбоцитообразовании. И действительно, мутации FLNa нарушают процесс образования тромбоцитов из их предшественников в костном мозге, повреждают мегакариоцитопоэз, что приводит к тромбоцитопении и выходу в периферическую кровь гигантских тромбоцитов (макротромбоцитопения). Мутации FLNa могут также нарушать или усиливать активацию альфа-IIb-бета-3 интегрина тромбоцитов, что гипотетически увеличивает риски тромботических осложнений. Также авторы обсуждают экспериментальные работы, описывающие взаимодействие FLNa с белками тромбоцитов, такими как альфа-IIb-бета-3, гликопротеин Ib-IX-V рецептора фактора фон Виллебранда, тирозинкиназа Syk и коллагеновый рецептор GPVI. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Filamin+A%3A+key+actor+in+platelet+biology 

 

 

 

 

 

 

Смотрите также:

Мероприятия

Научно-практическая межрегиональная конференция «Актуальные вопросы диагностики и лечения онкогематологических заболеваний»

Мероприятие состоится в Ярославле 6-7 октября

Читать подробно
План мероприятий НГО 2022 гг.

Обновлен план мероприятий НГО на 2022 год

Читать подробно
Выездные семинары «Система ОМС: гематологическая помощь - как планировать объёмы и влиять на тарифы»

Мероприятия проходят в очном формате

Читать подробно
23 и 24 июня состоится Конференция "Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования"

Мероприятие пройдет в очном формате

Читать подробно