Как лечить макроглобулинемию Вальденстрема

Димопулос МА, Кастритис Э.

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) является редкой лимфомой, которая характеризуется инфильтрацией костного мозга клональными лимфоплазматическими клетками, которые вырабатывают моноклональный иммуноглобулин М (IgM). Заболевание может протекать бессимптомно. Патогмоничными признаками заболевания могут быть осложнения, связанные с инфильтрацией костного мозга или других органов, а также клинические или иммунологические признаки, связанные с секрецией моноклонального IgM. Диагноз МВ устанавливают на основании четких критериев, среди которых выполнение молекулярно-генетического анализа на наличие мутации MYD88L265P, что может помочь в проведении дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Клинические рекомендации предлагают опираться на наличии специфических симптомов, при которых необходимо проведение терапии. Лечение больных МВ также достаточно быстро меняется, и в настоящее время включает различные схемы с анти-CD20 терапией и ингибиторами тирозинкиназы Брутона (ВТК-ингибиторы). Выбор той или иной терапии основывается на необходимости контроля за заболеванием, наличии специфических осложнений и возрасте пациентов. Как еще один вариант химио-иммунотерапии с фиксированной длительностью было введено проведение непрерывной терапии ВТК-ингибиторами. В этом обзоре, опираясь на существующие на сегодняшний день данные, авторы обсуждают различные клинические ситуации и возможные терапевтические опции.  

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31527073