Доступна публикация по нарушениям гемостаза у детей

Де ла Морена-Баррио Б, Орландо К, де ла Морена-Баррио МЕ, Висент В, Йокманис К, Коррал Х. 

Тромбоэмболия является редким осложнением у детей (≤18 лет, 0.07-0.14/10,000 в год), однако у детей с тяжелой тромбофилией (при дефиците протеина С, S или антитромбина) встречается довольно таки часто. Целью этого исследования было определить распространенность и характеристики тромботических осложнений у детей с наследственным дефицитом антитромбина. В исследовании участвовали центры из двух стран. Работа носила ретроспективный характер. Всего было включено 968 пациентов с генетическим, биохимическим и функциональным дефицитом антитромбина. У 73 больных (7,5%) до момента исполнения им 19 лет было констатировано развитие тромботических осложнений. Авторы выделили 2 основных периода высокого риска развития тромбоза: подростковый возраст (12-18 лет, n=49), когда наиболее часто развивался тромбоз глубоких вен нижних конечностей или тромбоэмболия легочной артерии, и факторы риска соответствовали таковым у взрослых (прием оральных контрацептивов, хирургические вмешательства или беременность); и неонатальный период (<30 дней, n=15), когда тромботические осложнения носили идиопатический характер. Результаты проведенного анализа показали, что в младшем возрасте (8 – в младенческом возрасте и 4 – дети младше 6 лет) превалируют тромбозы венозных синусов (n=13, 17,8%). Тяжелые тромботические осложнения с летальным исходом были зафиксированы в 6 случаях (3 младенцев, двое из которых были гомозиготами по p.Leu131Phe). В большинстве случаев (76,7%) наблюдался количественный дефицит антитромбина (тип I). Проведенный анализ включил большую когорту больных с наследственным дефицитом антитромбина, что позволило продемонстрировать высокие риски развития тромботических осложнений у детей с таким видом тромбофилии (по данным анализа риски увеличены в 300 раз по сравнению с общей популяцией: 0.41%/год vs 0.0014%/год, соответственно). Таким образом, результаты этого исследования показали необходимость исследования антитромбина у детей из группы риска, особенно с целью исключения дефицита антитромбина I типа. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975910