Новости

Цитогенетические аномалии и их клиническое значение у больных истинной полицитемии.

Цитогенетические аномалии и их клиническое значение у больных истинной полицитемии.

Опубликовано: 16.11.2018

До 20% случаев диагностики истинной полицитемией (ИП) сопровождается выявлением различных цитогенетических аномалий. Однако до сих пор нет четкого представления о том, какие именно цитогенетические маркеры характерны для ИП и об их прогностическом значении. Данное исследование проведено на большой когорте пациентов с ИП, которым в дебюте заболевания выполнялось цитогенетическое исследование. Всего в анализ включили 422 пациента, из них 271 – в эритремической фазе, 112 – в фазе постэритремического миелофиброза, 11 – в фазе акселерации и 28 пациентов – в бластном кризе. Цитогенетические аномалии были диагностированы у 139 пациентов (33%), при этом около 20% составляли больные ИП в эритремической фазе и около 90% - больные в фазе акселерации и бластного криза. Кроме того, было установлено, что каждой фазе ИП соответствовали определенные цитогенетические изменения. Так, делеция 20q или +8, +9 значимо чаще встречались в эритремической фазе ИП, делеция 20q вместе с +1q наиболее часто были диагностированы в фазу постэритремического миелофиброза. Комплексный кариотип значимо чаще выявлялся у больных в продвинутых стадиях ИП. Авторы показали, что наличие любых цитогенетических аномалий у пациентов с ИП ассоциировано с более высокой частотой прогрессии заболевания, более короткой выживаемостью без бластной трансформации и более низкой общей выживаемостью по сравнению с пациентами с нормальным кариотипом в той же фазе заболевания. Выявленные цитогенетические изменения были разделены на 3 группы: группа низкого риска, куда вошли пациенты с нормальным кариотипом или изолированными +8, +9, или другими единичными аномалиями; группа промежуточного риска включала пациентов с изолированной делецией 20q, +1q или любыми 2 цитогенетическими аномалиями; для группы высокого риска характерно наличие комплексного кариотипа. Таким образом, различные цитогенетические изменения при ИП соответствуют определенной фазе заболевания и имеют различное прогностическое значение.

Эффективность таргетной терапии венетоклаксом рецидидов и рефрактерных форм множественной миеломы с транслокацией (11;14).

Эффективность таргетной терапии венетоклаксом рецидидов и рефрактерных форм множественной миеломы с транслокацией (11;14).

Опубликовано: 16.11.2018

Венетоклакс – это селективный BCL-2 ингибитор, вызывающий гибель плазматических клеток, особенно клеток с транслокацией t(11;14), за счет того, что они экспрессируют более высокий уровень BCL-2 по отношению к экспрессии BCL-XL и MCL-1. В первой фазе исследования проводилась терапия венетоклаксом в монорежиме у пациентов с рецидивом множественной миеломы или рефрактерной формой. У части больных после двух недель терапии еженедельно проводили эскалацию дозы венетоклакса (доза венетоклакса составила 300мг, 600мг, 900мг и 1200мг в сутки). Другая группа больных получала венетоклакс в постоянной дозе 1200мг в сутки. Если на фоне проводимой терапии венетоклаксом у пациента констатировали прогрессию заболевания, то к проводимой терапии добавляли дексаметазон. В исследовании включено 66 пациентов (30 пациентов – в группе с эскалацией дозы венетоклакса, 36 пациентов – в группе с постоянной дозой венетоклакса), которым провели от от 1 до 15 линий терапии (медиана 5 линий терапии) до начала лечения венетоклаксом. В 61% случаев пациенты были резистентны к бортезомибу и леналидамиду. У 46% больных была выявлена транслокация t(11;14). В целом переносимость венетоклакса была удовлетворительная. Из побочных осложнений наиболее часто встречались расстройства ЖКТ (тошнота (47%), рвота (21%), диарея (36%)). У ¾ пациентов развивалась цитопения – тромбоцитопения в 32%, нейтропения в 27%, анемия в 23%, лейкопения в 23% случаев. Ответ на терапию был достигнут у 21% больных, из них у 15% достигнута как минимум очень хорошая частичная ремиссия заболевания (ОХЧР). Большинство пациентов, ответивших на терапию (12/14, 86%), имели t (11;14). В группе пациентов с t(11;14) ответ на терапию был получен у 40%, из них 27% достигли как минимум ОХЧР. Кроме того, исследование биомаркера BCL-2 подтвердило тот факт, что ответ на терапию венетоклаксом коррелирует с высоким соотношением экспрессии мРНК BCL2:BCL2L1 и BCL2:MCL1. Исследование показало, что монотерапия венетоклаксом в суточной дозе до 1200мг является безопасной и, несомненно, обладает высоким противоопухолевым потенциалом у пациентов с рецидивом или рефрактерным течением множественной миеломы, и особенно, у пациентов с t (11;14) или перестройкой гена BCL-2.

Национальные рекомендации Ph-миелопролиферативных заболеваний

Национальные рекомендации Ph-миелопролиферативных заболеваний

Опубликовано: 15.11.2018

Уважаемые коллеги, на сайте размещены национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018г)

Проспективное исследование по оценке эффективности терапии ритуксимабом в сочетании с нилотинибом у пациентов со склеродермной формой хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Проспективное исследование по оценке эффективности терапии ритуксимабом в сочетании с нилотинибом у пациентов со склеродермной формой хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Опубликовано: 14.11.2018

Склеродермная форма хронической реакции «трансплантат против хозяина» (хРТПХ) до сих пор является одним из основных причин инвалидизации и смерти пациентов после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Доступна программа I Конгресса трансфузиологов России

Доступна программа I Конгресса трансфузиологов России

Опубликовано: 01.09.2018

В октябре состоится I Конгресс трансфузиологов России. Мероприятие пройдет 01-02 октября 2018 года на базе кампуса «Дальневосточного федерального университета» по адресу: г. Владивосток о. Русский.

Заседание рабочей группы по изучению острых лейкозов.

Заседание рабочей группы по изучению острых лейкозов.

Опубликовано: 21.08.2018

Национальное гематологическое общество проводит мероприятие «Встреча экспертов», в рамках которого пройдет закрытое заседание рабочей группы по изучению острых лейкозов.

Достпны материалы IV Конгресса гематологов России

Достпны материалы IV Конгресса гематологов России

Опубликовано: 10.06.2018

Скачать материалы IV Конгресса гематологов России

Ассоциации генетических аномалий с клиническими особенностями и прогнозом течения первичного миелофиброза

Ассоциации генетических аномалий с клиническими особенностями и прогнозом течения первичного миелофиброза

Опубликовано: 16.05.2018

Доклад Мартынкевич Ирины Степановны, доктора биологических наук, руководителя лаборатории молекулярной генетики Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии, Санкт-Петербург.

Открытое письмо

Открытое письмо

Опубликовано: 14.05.2018

Открытое письмо

Видео с IV Конгресса Гематологов России

Видео с IV Конгресса Гематологов России

Опубликовано: 29.04.2018

Просмотреть видео с IV Конгресса Гематологов России

Смотрите также:

Мероприятия

Гематологический Форум в Нижнем Новгороде: «80 лет Нижегородской гематологии»

Национальное гематологическое общество и проводят Гематологический Форум в Нижнем Новгороде: «80 лет Нижегородской гематологии». В рамках Форума запланирована торжественная пленарная сессия. Мероприятие состоится 4 и 5 апреля 2019 в Нижнем Новгороде. Заседания первого дня будут проходить в ГБУЗ НО " Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» (адрес ул. Родионова, д.190); заседания второго дня- в гостинице «Меркюр Нижний Новгород» (ул. Октябрьская, д.11А). Программа не будет аккредитована по системе НМО

Читать подробно
Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год.

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год. можно скачать по ссылке

Читать подробно
EHA-RHS-ROHS форум: "Реальные вызовы и перспективы диагностики и лечения онкогематологических пациентов сегодня"

Москва, гостиница Редиссон Блу Белорусская (3-я улица Ямского поля, д. 26) 12-13 апреля 2019 г.

Читать подробно
Круглый стол по итогам 4-го этапа Контроля Качества в области гематопатологии

Доступна программа вебинара

Читать подробно