Новости

Опубликовано: 21.11.2018

ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России и Национальное гематологическое общество приглашают Вас принять участие в работе традиционной «осенней» конференции «Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования».

Опубликовано: 16.11.2018

В настоящее время использование химерного антигена Т-клеточного рецептора CD19, CD20 - CAR T-клеток в терапии рецидивов или рефрактерных форм гемобластозов является перспективным направлением клеточной терапии для данной группы больных. Лучшие результаты были показаны на пациентах с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), у которых в 80% случаев был получен ответ на данную терапию. Информация о пациентах, у кого использовалась CAR T- терапия по поводу рецидива заболевания после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, была взята из опубликованных исследований. Всего в 7 исследованиях терапия донорскими CAR T-клетками проводилась 72 пациентам. Только в 6,9% случаев (5/72) было диагностировано развитие реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). Было показано, что использование донорских CAR T-клеток с целью профилактики развития рецидива заболевания, клиренса минимальной резидуальной болезни или как «терапия спасения» при рефрактерном течении заболевания является высоко эффективным методом. При этом вероятность развития РТПХ остается крайне низкой. Осложнения терапии CAR T включают синдром «цитокинового шторма», тумор-лизис синдром, развитие В-клеточной аплазии и токсическое поражение ЦНС.

Опубликовано: 16.11.2018

За последние десятилетия значительно улучшились результаты общей выживаемости детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Однако до сих пор остается до конца неясным, что именно повлияло на улучшение результатов - режимы первой линии, улучшение сопроводительной терапии или изменения терапии второй линии. Данное ретроспективное исследование AML-BFM включило 1940 детей (до 18 лет) с ОМЛ с 1987 по 2012гг. После введения высоких доз цитарабина/митоксантрона показатели 5-летней общей выживаемости (ОВ) улучшились с 49 ± 3% (1987-1992) до 76 ± 4% (2010-2012; p < 0.0001), однако бессобытийная выживаемость достигла лишь 50 ± 2% (1993-1998; 49 ± 3% за период 1987-1992гг., р=0,02). Отсутствие ответа на терапию и частота рецидивов ОМЛ достоверно не отличалась, не смотря на более интенсивную терапию первой линии (p = 0.08, p = 0.17). Уменьшение случаев фатальных кровотечений и лейкостаза позволило снизить раннюю летальность с 8,1% до 2,2% (р=0,001). Кроме того, улучшились показатели ОВ при отсутствии ответа на терапию (13 ± 5% (1987-1992) против 43 ± 7% (2005-2010); p < 0.0001) или рецидивах ОМЛ (19 ± 4% против 45 ± 4%; p < 0.0001). После 1999г. большинству пациентов с рецидивом ОМЛ выполнили трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК), что значимо улучшило результаты. ОВ после алло-ТГСК возросла с 29 ± 5% (1993-1998) до 50 ± 4% (2005-2010); p < 0.0001. Данное исследование показало, что те пациенты, которые не ответили на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на проведение им «терапии спасения», так как, главным образом, улучшению результатов у детей с ОМЛ способствовала интенсификация цитостатического воздействия.

Опубликовано: 16.11.2018

До 20% случаев диагностики истинной полицитемией (ИП) сопровождается выявлением различных цитогенетических аномалий. Однако до сих пор нет четкого представления о том, какие именно цитогенетические маркеры характерны для ИП и об их прогностическом значении. Данное исследование проведено на большой когорте пациентов с ИП, которым в дебюте заболевания выполнялось цитогенетическое исследование. Всего в анализ включили 422 пациента, из них 271 – в эритремической фазе, 112 – в фазе постэритремического миелофиброза, 11 – в фазе акселерации и 28 пациентов – в бластном кризе. Цитогенетические аномалии были диагностированы у 139 пациентов (33%), при этом около 20% составляли больные ИП в эритремической фазе и около 90% - больные в фазе акселерации и бластного криза. Кроме того, было установлено, что каждой фазе ИП соответствовали определенные цитогенетические изменения. Так, делеция 20q или +8, +9 значимо чаще встречались в эритремической фазе ИП, делеция 20q вместе с +1q наиболее часто были диагностированы в фазу постэритремического миелофиброза. Комплексный кариотип значимо чаще выявлялся у больных в продвинутых стадиях ИП. Авторы показали, что наличие любых цитогенетических аномалий у пациентов с ИП ассоциировано с более высокой частотой прогрессии заболевания, более короткой выживаемостью без бластной трансформации и более низкой общей выживаемостью по сравнению с пациентами с нормальным кариотипом в той же фазе заболевания. Выявленные цитогенетические изменения были разделены на 3 группы: группа низкого риска, куда вошли пациенты с нормальным кариотипом или изолированными +8, +9, или другими единичными аномалиями; группа промежуточного риска включала пациентов с изолированной делецией 20q, +1q или любыми 2 цитогенетическими аномалиями; для группы высокого риска характерно наличие комплексного кариотипа. Таким образом, различные цитогенетические изменения при ИП соответствуют определенной фазе заболевания и имеют различное прогностическое значение.

Опубликовано: 16.11.2018

Венетоклакс – это селективный BCL-2 ингибитор, вызывающий гибель плазматических клеток, особенно клеток с транслокацией t(11;14), за счет того, что они экспрессируют более высокий уровень BCL-2 по отношению к экспрессии BCL-XL и MCL-1. В первой фазе исследования проводилась терапия венетоклаксом в монорежиме у пациентов с рецидивом множественной миеломы или рефрактерной формой. У части больных после двух недель терапии еженедельно проводили эскалацию дозы венетоклакса (доза венетоклакса составила 300мг, 600мг, 900мг и 1200мг в сутки). Другая группа больных получала венетоклакс в постоянной дозе 1200мг в сутки. Если на фоне проводимой терапии венетоклаксом у пациента констатировали прогрессию заболевания, то к проводимой терапии добавляли дексаметазон. В исследовании включено 66 пациентов (30 пациентов – в группе с эскалацией дозы венетоклакса, 36 пациентов – в группе с постоянной дозой венетоклакса), которым провели от от 1 до 15 линий терапии (медиана 5 линий терапии) до начала лечения венетоклаксом. В 61% случаев пациенты были резистентны к бортезомибу и леналидамиду. У 46% больных была выявлена транслокация t(11;14). В целом переносимость венетоклакса была удовлетворительная. Из побочных осложнений наиболее часто встречались расстройства ЖКТ (тошнота (47%), рвота (21%), диарея (36%)). У ¾ пациентов развивалась цитопения – тромбоцитопения в 32%, нейтропения в 27%, анемия в 23%, лейкопения в 23% случаев. Ответ на терапию был достигнут у 21% больных, из них у 15% достигнута как минимум очень хорошая частичная ремиссия заболевания (ОХЧР). Большинство пациентов, ответивших на терапию (12/14, 86%), имели t (11;14). В группе пациентов с t(11;14) ответ на терапию был получен у 40%, из них 27% достигли как минимум ОХЧР. Кроме того, исследование биомаркера BCL-2 подтвердило тот факт, что ответ на терапию венетоклаксом коррелирует с высоким соотношением экспрессии мРНК BCL2:BCL2L1 и BCL2:MCL1. Исследование показало, что монотерапия венетоклаксом в суточной дозе до 1200мг является безопасной и, несомненно, обладает высоким противоопухолевым потенциалом у пациентов с рецидивом или рефрактерным течением множественной миеломы, и особенно, у пациентов с t (11;14) или перестройкой гена BCL-2.

Опубликовано: 15.11.2018

Уважаемые коллеги, на сайте размещены национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018г)

Опубликовано: 14.11.2018

Склеродермная форма хронической реакции «трансплантат против хозяина» (хРТПХ) до сих пор является одним из основных причин инвалидизации и смерти пациентов после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Опубликовано: 01.09.2018

В октябре состоится I Конгресс трансфузиологов России. Мероприятие пройдет 01-02 октября 2018 года на базе кампуса «Дальневосточного федерального университета» по адресу: г. Владивосток о. Русский.

Опубликовано: 21.08.2018

Национальное гематологическое общество проводит мероприятие «Встреча экспертов», в рамках которого пройдет закрытое заседание рабочей группы по изучению острых лейкозов.

Опубликовано: 10.06.2018

Скачать материалы IV Конгресса гематологов России