Новости

ОБМЕННЫЙ ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

ОБМЕННЫЙ ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Опубликовано: 08.08.2017

Фомин Александр Михайлович, Зацепина А.А., Голенков А.К., Захаров С.Г., Катаева Е.В. Представлены клинические случаи лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры с использованием многократных обменных плазмаферезов. Описаны сложности быстрой диагностики и значение раннего начала патогенетически детерминированной терапии. Обсуждена тактика использования экстракорпоральной гемокоррекции в терапии данного заболевания. Ключ. слова тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Мошковица, плазмаферез, ADAMTS-13, гемолитическая анемия

СЛУЧАЙ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА У ОБЛУЧЕННОГО ВО ВРЕМЯ АВАРИИ ПАЦИЕНТА С ВЫЯВЛЕННЫМИ ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИМИ КЛОНАМИ В КОСТНОМ МОЗГЕ

СЛУЧАЙ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА У ОБЛУЧЕННОГО ВО ВРЕМЯ АВАРИИ ПАЦИЕНТА С ВЫЯВЛЕННЫМИ ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИМИ КЛОНАМИ В КОСТНОМ МОЗГЕ

Опубликовано: 08.08.2017

Нугис Владимир Юрьевич, Галстян И.А., Суворова Л.А., Надёжина Н.М., Давтян А.А., Никитина В.А., Козлова М.Г., Дубовой Д.А., Добровольская Е.И., Власова И.В. Развитие гемобластозов часто связано с влиянием различных генотоксических неблагоприятных факторов, в частности, с воздействием ионизирующих излучений. В настоящей работе рассмотрен случай развития острого лейкоза у пациента, пострадавшего при аварии на Чернобыльской АЭС 30 лет назад и перенесшего острую лучевую болезнь II степени тяжести. Средняя поглощенная доза была оценена по частоте дицентриков в культуре лимфоцитов периферической крови и равнялась 4,3 Гр. При последующем длительном клиническом наблюдении (27 лет) выявлена умеренная преходящая нестабильность гематологических показателей (лимфоцитоз, лейкопения и тромбоцитопения), которая связывалась с хроническим персистирующим гепатитом. С помощью трехцветного FISH-окрашивания хромосом культивируемых лимфоцитов периферической крови через 30,1-30,5 года после облучения установлено, что уровень транслокаций в 42-54 раза превышал фоновое значение. В 2014 г. больной перенес трансуретральную резекцию простаты в связи с раком предстательной железы. В мае 2015 г. проведен курс лучевой терапии с суммарной локальной дозой 35 Гр. В декабре 2015 г. появилась общая слабость, позже в общем анализе крови отмечена трехростковая цитопения (эритроциты 3,56 × 1012/л, лейкоциты 2,9 × 109/л, тромбоциты 90 × 109/л). Диагноз: острый миелоидный лейкоз, трансформация из миелодиспластического синдрома. Аномальный комплексный клон выявлен в 38% метафаз с помощью mFISH-метода наряду с другими перестройками хромосом. Больной скончался от двухсторонней пневмонии в марте 2017 г. Ключ. слова острый лейкоз, авария на Чернобыльской АЭС, цитогенетика, культура лимфо- цитов периферической крови, костный мозг

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ФОТОТЕРАПИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ «ТРАНСПЛАНТАТ ПРОТИВ ХОЗЯИНА»

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ФОТОТЕРАПИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ «ТРАНСПЛАНТАТ ПРОТИВ ХОЗЯИНА»

Опубликовано: 08.08.2017

Волнухин Владимир Анатольевич, Кузьмина Л.А., Васильева В.А., Дубняк Д.С., Паровичникова Е.Н., Савченко В.Г. Цель исследования - изучить эффективность лечения кожных проявлений хронической реакции «трансплантат против хозяина» (хРТПХ) у больных, резистентных к глюкокортикоидным и иммуно-супрессивным средствам, методами фототерапии (УФА1- и ПУВА-терапии). Проведен ретроспективный анализ результатов фототерапии у 12 больных с проявлениями хРТПХ, из них у 2 - лихеноидного типа, у 10 - склеродермоподобного типа. УФА1-терапию получали 9 больных, ПУВА-терапию - 1 больной, поэтапно ПУВА и УФА1-терапию - 2 больных. Фототерапию в комбинации с глюкокортикоидными и иммуносупрессивными препаратами проводили у 10 больных, в виде монотерапии - у 2. В результате проведенного лечения положительный эффект наблюдали у 10 (83%) больных, из них частичный ответ (уменьшение площади поражения кожи более чем на 50%) достигнут у 4 (33%) больных, клиническое улучшение (уменьшение площади поражения кожи на 15-50%) - у 6 (50%). Отсутствие эффекта (уменьшение площади поражения кожи менее чем на 15%) установлено у 2 больных. Под действием фототерапии наблюдалась положительная динамика в виде как уменьшения воспалительных изменений (эритема, пятнисто-папулезные высыпания), так и склероза кожи. У 7 (58%) больных прекратилось прогрессирование кожных проявлений хРТПХ. У 4 (33%) больных фототерапия позволила уменьшить дозу применявшихся глюкокортикоидных и иммуносупрессивных препаратов или добиться полной их отмены. Переносимость лечения была удовлетворительной, серьезных побочных эффектов не отмечено. При последующем наблюдении в сроки от 1 года до 12 лет (в среднем в течение 4 лет) 3 больных умерли (1 больная вследствие рецидива основного заболевания, 2 больных в результате развития осложнений хРТПХ). В настоящее время живы 9 больных, из них у 6 (67%) признаки прогрессирования кожного процесса отсутствовали. Ни у одного из больных мы не наблюдали развития рака кожи после фототерапии, в том числе при проведении нескольких курсов лечения, включавших большое количество процедур (60-136). УФА1- и ПУВА-терапия являются эффективными методами лечения кожных проявлений хРТПХ у больных, резистентных к глюкокортикоидным и иммуносупрессивным средствам. Ключ. слова хроническая реакция «трансплантат против хозяина», поражение кожи, УФА1-терапия, ПУВА-терапия, эффективность лечения

ОСОБЕННОСТИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ, ПРОТЕКАЮЩЕЙ C КОСТНЫМИ И ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫМИ ПЛАЗМОЦИТОМАМИ

ОСОБЕННОСТИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ, ПРОТЕКАЮЩЕЙ C КОСТНЫМИ И ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫМИ ПЛАЗМОЦИТОМАМИ

Опубликовано: 08.08.2017

Фирсова Майя Валерьевна, Менделеева Л.П., Ковригина А.М., Покровская О.С., Соловьев М.В., Нарейко М.В., Дейнеко Н.Л., Костина И.Э., Кузьмина Л.А., Грибанова Е.О., Паровичникова Е.Н., Савченко В.Г. Цель работы - изучение клинического течения множественной миеломы (ММ), осложненной костными и экстрамедуллярными плазмоцитомами, а также оценка эффективности современного лечения, включающего трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). Материал и методы. В исследование включены 18 пациентов (9 мужчин и 9 женщин) в возрасте от 23 до 73 лет с впервые диагностированной ММ. У всех больных заболевание протекало с наличием мягкотканных компонентов, у 15 больных костные плазмоцитомы локализовались в костях скелета, у 3 больных на этапе диагностики были выявлены экстрамедуллярные плазмоцитомы в печени, желудке, мягких тканях подчелюстной области. Результаты. Клиническое течение ММ с костными и экстрамедуллярными плазмоцитомами, выявляющимися в дебюте заболевания, характеризуется сниженной частотой достижения полного ответа. Тем не менее применение современных лекарственных препаратов и высокодозной химиотерапии с последующей ауто-ТГСК в ряде случаев позволяет достичь продолжительной полной ремиссии. У больных с костными плазмоцитомами общий противоопухолевый ответ (полная ремиссия + очень хорошая частичная ремиссия + частичная ремиссия) после индукционного этапа лечения был достигнут у 7 (46,6%) больных, 10 больным этой группы выполнена ауто-ТГСК. Все больные после трансплантации в настоящее время живы, длительность наблюдения от момента диагностики заболевания варьирует от 12 до 57 мес (медиана 36 мес). У 2 больных с экстрамедуллярными плазмоцитомами выполнена ауто-ТГСК, полная ремиссия после которой была непродолжительной с развитием через 3-18 мес системного рецидива и появлением новых плазмоцитом. Особо отмечено, что у 2 больных с высоким показателем Ki-67 новые экстрамедуллярные очаги появлялись или на фоне специфической терапии, или в ближайшие сроки после выполнения ауто-ТГСК. Наличие высокой экспрессии CXCR4, возможно, окажется благоприятным фактором в плане отсутствия рецидивирования экстрамедуллярных плазмоцитом. Ключ. слова множественная миелома, костная плазмоцитома, экстрамедуллярная плазмо- цитома, трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

ОПЫТ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ В ЛЕЧЕНИИ ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИИ Зоренко В.Ю., Полянская Татьяна Юрьевна, Карпов Е.Е., Садыкова Н.В., Васильев Д.В., Мишин Г.В., Сампиев М.С., Голобоков А.В., Петровский Д.Ю.

ОПЫТ ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ В ЛЕЧЕНИИ ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИИ Зоренко В.Ю., Полянская Татьяна Юрьевна, Карпов Е.Е., Садыкова Н.В., Васильев Д.В., Мишин Г.В., Сампиев М.С., Голобоков А.В., Петровский Д.Ю.

Опубликовано: 08.08.2017

Представлен опыт 675 эндопротезирований (616 первичных, 59 ревизионных) у 425 больных (у 383 гемо-филия А, у 42 гемофилия В) в возрасте от 18 до 76 лет. У 18 больных течение гемофилии было осложнено наличием ингибитора. У 90% больных имелись положительные антитела к гепатиту С, 3 больных были ВИЧ-инфицированными. Выполнено 552 эндопротезирования коленных суставов, 115 - тазобедренных суставов, 5 - плечевых, 3 - локтевых суставов. У больных ингибиторной формой гемофилии проведено 23 эндопротезирования коленных суставов, 3 - тазобедренных суставов. Средняя продолжительность «выживаемости» эндопротезов составила 6 лет (от 4 мес до 20 лет). У 8,8% больных потребовалось ревизионное эндопротезирование, из них у 5,5% установлена асептическая нестабильность компонентов эндопротеза, у 3% - глубокая инфекция. Среди больных ингибиторной формой гемофилии частота развития инфекционных осложнений была значительно выше - 11%. Несмотря на повышенные риски развития осложнений у больных гемофилией, эндопротезирование является единственным эффективным методом в лечении терминальной стадии артропатии. У больных гемофилией необходим индивидуа-лизированный подход в обеспечении гемостаза и профилактической антибактериальной терапии. Ключ. слова гемофилия, артропатия, эндопротезирование, ингибитор

HLA-A*/B*C*/DRB1*/DQB1*-ГЕНЫ И ГАПЛОТИПЫ У ДОНОРОВ КОСТНОГО МОЗГА РЕГИСТРА ФГБУ «ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР» МИНЗДРАВА РОССИИ, САМООПРЕДЕЛИВШИХСЯ КАК РУССКИЕ

HLA-A*/B*C*/DRB1*/DQB1*-ГЕНЫ И ГАПЛОТИПЫ У ДОНОРОВ КОСТНОГО МОЗГА РЕГИСТРА ФГБУ «ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР» МИНЗДРАВА РОССИИ, САМООПРЕДЕЛИВШИХСЯ КАК РУССКИЕ

Опубликовано: 08.08.2017

Хамаганова Екатерина Георгиевна, Кузьминова Е.П., Чапова Р.С., Гапонова Т.В., Савченко В.Г. Исследование, выполненное на репрезентативной выборке (более 1500 доноров) по пяти локусам HLA (A*/B*/C*/DRB1*/DQB1*), показало, что распределение групп HLA-аллелей и пятилокусных HLA-гаплотипов у доноров аллогенных гемопоэтических стволовых клеток/костного мозга регистра ГНЦ, самоопределившихся как русские, в целом соответствует распределению в других европейских популяциях, однако имеет некоторые особенности. К таким особенностям относятся высокая частота HLA-гаплотипа A*25-B*18-C*12-DR*15-DQB*06 (характерная и для других русских популяций, а также поляков); высокие частоты HLA-гаплотипов, вероятно, отражающих вклад в генофонд русских финно-угорских и некоторых тюркоязычных народов Восточной Европы. Наиболее близки по генетической дистанции по вариантам HLA-генов к донорам регистра ГНЦ русские Челябинской области и Новосибирска, а также поляки. Большая генетическая отдаленность татар и популяции Башкирии от доноров ГНЦ, самоопределившихся как русские, указывает на необходимость создания в России регистров доноров аллогенных гемопоэтических стволовых клеток/костного мозга в регионах с разным этническим составом. Помимо HLA-гаплотипов, широко распространенных в европейских популяциях, у русских также распространены и HLA-гаплотипы, для носителей которых (при необходимости проведения трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток/костного мозга) вероятность найти совместимого донора в российских регистрах доноров выше, чем в зарубежных. Ключ. слова HLA-гены, HLA-гаплотипы, генетическая дистанция, регистры доноров гемо- поэтических стволовых клеток/костного мозга

АЗАЦИТИДИН - ПРЕПАРАТ ВЫБОРА ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

АЗАЦИТИДИН - ПРЕПАРАТ ВЫБОРА ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

Опубликовано: 08.08.2017

Докшина И.А., Минаева Н.В., Поздеев Николай Маркович, Федоровская Н.С., Овсепян В.А., Рылов А.В., Парамонов И.В. Цель работы - оценить эффективность лечения больных миелодиспластическим синдромом (МДС) азацитидином в сравнении с терапией, включающей в себя цитарабин, по следующим критериям: общая выживаемость, токсичность, продолжительность госпитализации и качество жизни. Материал и методы. В исследование включены 36 больных МДС в возрасте от 42 до 83 лет. Всех пациентов разделили на две группы. В 1-ю группу вошли 15 больных в возрасте от 55 до 83 лет, базисная терапия которых заключалась в использовании одного из протоколов, содержащих цитарабин: «7+3» или «малые дозы цитарабина» («МДЦ»), во 2-ю группу - 21 больной в возрасте от 42 лет до 81 года. В протокол лечения этой группы был включен азацитидин (Вайдаза) в дозе 75 мг/м2 подкожно в течение 7 дней. Оценку эффективности терапии проводили после окончания 2, 4, 6 курсов. Терапию азацитидином продолжали до появления симптомов прогрессирования заболевания. Результаты. Сравнительный анализ результатов терапии больных МДС показал преимущества применения азацитидина перед терапией, включающей в себя цитарабин. Использование азацитидина в лечении больных МДС обеспечило увеличение общей выживаемости (38% против 26,6%; р = 0,038), привело к удлинению медианы выживаемости (13,7 против 7,9 мес; р = 0,03). Частота общего ответа при терапии азацитидином в сравнении с «МДЦ» составила 76% против 53%. Время заболевания до трансформации в острый миелоидный лейкоз увеличилось с 6,16 до 10,6 мес. При использовании азацитидина отмечено статистически значимое улучшение показателей крови, уменьшение зависимости от гемотрансфузий, сокращение сроков госпитализаций, что существенно повысило качество жизни пациентов. Ключ. слова миелодиспластические синдромы, азацитидин, цитарабин, общая выживаемость, продолжительность госпитализаций

КРАТКИЙ ОБЗОР КЛИНИЧЕСКИХ ИСПЫТАНИЙ СРЕДСТВ ИММУНОТЕРАПИИ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

КРАТКИЙ ОБЗОР КЛИНИЧЕСКИХ ИСПЫТАНИЙ СРЕДСТВ ИММУНОТЕРАПИИ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Опубликовано: 24.06.2017

Новая публикация в журнале "Медицинская иммунология"

Научно-практическая конференция "Современные достижения и новые перспективы терапии гемобластозов"

Научно-практическая конференция "Современные достижения и новые перспективы терапии гемобластозов"

Опубликовано: 11.06.2017

27 мая 2017 НГО и ФГБУ ГНЦ МЗ РФ проводят Научно-практическую конференцию «Современные достижения и новые перспективы терапии гемобластозов» в рамках Совещания главных гематологов Центрального Федерального Округа. ОРГКОМИТЕТ.

III сессия Академии хронического лимфолейкоза

III сессия Академии хронического лимфолейкоза

Опубликовано: 11.06.2017

Приглашаем на третью сессию Академии хронического лимфолейкоза, образовательный вебинар (интернет-конференции) по терапии коморбидных больных хроническим лимфолейкозом, сессия состоится 07 февраля 2017 года

Смотрите также:

Мероприятия

ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России и приглашают Вас принять участие в организации школы-семинара " МДС:современные подходы к диагностике и лечению".

Мероприятие пройдет 13.12.2019г. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (адрес: Новый Зыковский проезд, д. 4 А)

Читать подробно
Совет НГО по трансфузиологии

28-29 ноября 2019 г. г. Саранск(Four Points by Sheraton Saransk, ул. Советская, 54, г. Саранск, Республика Мордовия).

Читать подробно
16-18 апреля 2020 года в Москве состоится V Конгресс гематологов России

Место проведения - Москва, Кутузовский пр. 2/1, стр. 1 (Конгресс – Парк, гостиницы Украина)

Читать подробно
Доступна программа. Осеняя школа «Лейкозы и Лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования» «Актуальные вопросы диагностики и лечения гемобластозов»

Мероприятие состоится 7-8 ноября 2019г., в конференц-зале гостиницы «Даблтри Хилтон Тюмень» «DOUBLETREE BY HILTON» (адрес: Россия г. Тюмень, ул. Орджоникидзе д. 46)

Читать подробно