Новости

Антикоагулянтный протеин S  - мишень для достижения гемостаза у больных гемофилией.

Антикоагулянтный протеин S - мишень для достижения гемостаза у больных гемофилией.

Опубликовано: 22.11.2018

Различные коагулопатии, в особенности гемофилия А и В, встречаются у 400 000 человек по всему миру. По-прежнему остается актуальным вопрос дальнейшего совершенствования методов лечения таких больных. В данном исследовании изучался вопрос достижения гемостаза у пациентов с гемофилией через воздействие на протеин S. Протеин S является антикоагулянтом и ко-фактором протеина С и ингибитора тканевого фактора. Кроме того, именно за счет ко-факторной функции, протеин S является ключевым регуляторным механизмом в процессе образования тромбина. Исследователи заявляют, что, воздействуя на протеин S, можно добиться нормокоагуляции у больных гемофилией. На мышиной модели было показано, что воздействие на гены протеина S у мышей с гемофилией приводит к снижению риска кровотечений, и особенно гемартрозов. У таких мышей было отмечено повышенное образование тромбина, устойчивость к активированному протеину С и ингибитору тканевого фактора, усиленное образование фибрина. Блокирование протеина S в плазме больных гемофилией позволяет нормализовать in vitro образование тромбина. И протеин S, и ингибитор тканевого фактора были обнаружены в суставной жидкости у мышей с гемофилией. Кроме того, экспрессия протеина S и ингибитора тканевого фактора в суставной жидкости была больше у пациентов с гемофилией А в сравнении с больными гемофилией В в момент проведения гемостатической терапии при кровотечениях. И наоборот, экспрессия протеина S и ингибитора тканевого фактора в суставной жидкости у пациентов с гемофилией А была ниже при проведении заместительной терапии фактором VIII, чем у пациентов с другими остеоартритами. Таким образом, данные результаты показывают, что протеин S является регулятором коагуляции у больных гемофилией, что позволяет рассматривать его как возможную терапевтическую мишень. Исследователи предполагают, что полученные данные на мышиных моделях могут служить основой для создания нового терапевтического подхода у больных гемофилией.

Потенциальный синергизм терапии ингибиторами контрольных точек в сочетании с лучевой терапией у больных с лимфомой Ходжкина. Новые возможности радиоиммунотерапии. Короткий обзор.

Потенциальный синергизм терапии ингибиторами контрольных точек в сочетании с лучевой терапией у больных с лимфомой Ходжкина. Новые возможности радиоиммунотерапии. Короткий обзор.

Опубликовано: 22.11.2018

Лучевая терапия является основным методом локального воздействия на различные опухоли. Известно, что у пациентов после лучевой терапии развивается не только местный, но и системный противоопухолевый ответ (абскопальный эффект). Современная иммунотерапия с использованием ингибиторов контрольных точек (ИКТ) показывает высокую частоту ответа на проводимую терапию, даже у тяжело предлеченных пациентов с солидными опухолями и лимфомами. Сочетанное воздействие лучевой терапии и ИТК в настоящее время является одним из основных направлений для исследований. Проспективные исследования по использованию комбинированного лечения освещают вопросы продолжительности лечения и использования оптимальных доз лучевой терапии. Данное исследование посвящено изучению иммуномодулирующей роли лучевой терапии в сочетании с терапией ИТК у пациентов с лимфомой Ходжкина.

Риск развития тромботических осложнений у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией в эру геномного анализа.

Риск развития тромботических осложнений у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией в эру геномного анализа.

Опубликовано: 22.11.2018

Молекулярный анализ у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями, включая эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ), имеет огромное значение для понимания патогенеза данных заболеваний. У подавляющего большинства пациентов определяются мутации генов JAK 2V617F, CALR или MPL. Наличие каждой из них ассоциировано с определенной клинической картиной, риском сосудистых осложнений и различной выживаемостью. Считается, что мутация JAK2 V617F увеличивает риск тромботических осложнений у пациентов с ЭТ. В связи с этим наличие или отсутствие данной мутации может влиять на выбор терапии в каждом конкретном случае и определять прогноз. До сих пор остается до конца неясным развитие тромботических осложнений у пациентов с мутациями CALR или MPL. В исследовании обсуждается вопрос влияния мутационного статуса на риск развития тромботических осложнений и прогноз у пациентов с ЭТ.

Доступна программа конференции «Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования»

Доступна программа конференции «Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования»

Опубликовано: 21.11.2018

ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России и Национальное гематологическое общество приглашают Вас принять участие в работе традиционной «осенней» конференции «Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования».

Терапия донорскими CAR Т-клетками обеспечивает развитие  реакции «трансплантат против опухоли» в отсутствии реакции «трансплантат против хозяина». Систематический обзор.

Терапия донорскими CAR Т-клетками обеспечивает развитие реакции «трансплантат против опухоли» в отсутствии реакции «трансплантат против хозяина». Систематический обзор.

Опубликовано: 16.11.2018

В настоящее время использование химерного антигена Т-клеточного рецептора CD19, CD20 - CAR T-клеток в терапии рецидивов или рефрактерных форм гемобластозов является перспективным направлением клеточной терапии для данной группы больных. Лучшие результаты были показаны на пациентах с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), у которых в 80% случаев был получен ответ на данную терапию. Информация о пациентах, у кого использовалась CAR T- терапия по поводу рецидива заболевания после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, была взята из опубликованных исследований. Всего в 7 исследованиях терапия донорскими CAR T-клетками проводилась 72 пациентам. Только в 6,9% случаев (5/72) было диагностировано развитие реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). Было показано, что использование донорских CAR T-клеток с целью профилактики развития рецидива заболевания, клиренса минимальной резидуальной болезни или как «терапия спасения» при рефрактерном течении заболевания является высоко эффективным методом. При этом вероятность развития РТПХ остается крайне низкой. Осложнения терапии CAR T включают синдром «цитокинового шторма», тумор-лизис синдром, развитие В-клеточной аплазии и токсическое поражение ЦНС.

Успехи и трудности лечения острого миелоидного лейкоза у детей. Результаты ретроспективного исследования AML-BFM 1987 – 2012.

Успехи и трудности лечения острого миелоидного лейкоза у детей. Результаты ретроспективного исследования AML-BFM 1987 – 2012.

Опубликовано: 16.11.2018

За последние десятилетия значительно улучшились результаты общей выживаемости детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ). Однако до сих пор остается до конца неясным, что именно повлияло на улучшение результатов - режимы первой линии, улучшение сопроводительной терапии или изменения терапии второй линии. Данное ретроспективное исследование AML-BFM включило 1940 детей (до 18 лет) с ОМЛ с 1987 по 2012гг. После введения высоких доз цитарабина/митоксантрона показатели 5-летней общей выживаемости (ОВ) улучшились с 49 ± 3% (1987-1992) до 76 ± 4% (2010-2012; p < 0.0001), однако бессобытийная выживаемость достигла лишь 50 ± 2% (1993-1998; 49 ± 3% за период 1987-1992гг., р=0,02). Отсутствие ответа на терапию и частота рецидивов ОМЛ достоверно не отличалась, не смотря на более интенсивную терапию первой линии (p = 0.08, p = 0.17). Уменьшение случаев фатальных кровотечений и лейкостаза позволило снизить раннюю летальность с 8,1% до 2,2% (р=0,001). Кроме того, улучшились показатели ОВ при отсутствии ответа на терапию (13 ± 5% (1987-1992) против 43 ± 7% (2005-2010); p < 0.0001) или рецидивах ОМЛ (19 ± 4% против 45 ± 4%; p < 0.0001). После 1999г. большинству пациентов с рецидивом ОМЛ выполнили трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК), что значимо улучшило результаты. ОВ после алло-ТГСК возросла с 29 ± 5% (1993-1998) до 50 ± 4% (2005-2010); p < 0.0001. Данное исследование показало, что те пациенты, которые не ответили на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на проведение им «терапии спасения», так как, главным образом, улучшению результатов у детей с ОМЛ способствовала интенсификация цитостатического воздействия.

Цитогенетические аномалии и их клиническое значение у больных истинной полицитемии.

Цитогенетические аномалии и их клиническое значение у больных истинной полицитемии.

Опубликовано: 16.11.2018

До 20% случаев диагностики истинной полицитемией (ИП) сопровождается выявлением различных цитогенетических аномалий. Однако до сих пор нет четкого представления о том, какие именно цитогенетические маркеры характерны для ИП и об их прогностическом значении. Данное исследование проведено на большой когорте пациентов с ИП, которым в дебюте заболевания выполнялось цитогенетическое исследование. Всего в анализ включили 422 пациента, из них 271 – в эритремической фазе, 112 – в фазе постэритремического миелофиброза, 11 – в фазе акселерации и 28 пациентов – в бластном кризе. Цитогенетические аномалии были диагностированы у 139 пациентов (33%), при этом около 20% составляли больные ИП в эритремической фазе и около 90% - больные в фазе акселерации и бластного криза. Кроме того, было установлено, что каждой фазе ИП соответствовали определенные цитогенетические изменения. Так, делеция 20q или +8, +9 значимо чаще встречались в эритремической фазе ИП, делеция 20q вместе с +1q наиболее часто были диагностированы в фазу постэритремического миелофиброза. Комплексный кариотип значимо чаще выявлялся у больных в продвинутых стадиях ИП. Авторы показали, что наличие любых цитогенетических аномалий у пациентов с ИП ассоциировано с более высокой частотой прогрессии заболевания, более короткой выживаемостью без бластной трансформации и более низкой общей выживаемостью по сравнению с пациентами с нормальным кариотипом в той же фазе заболевания. Выявленные цитогенетические изменения были разделены на 3 группы: группа низкого риска, куда вошли пациенты с нормальным кариотипом или изолированными +8, +9, или другими единичными аномалиями; группа промежуточного риска включала пациентов с изолированной делецией 20q, +1q или любыми 2 цитогенетическими аномалиями; для группы высокого риска характерно наличие комплексного кариотипа. Таким образом, различные цитогенетические изменения при ИП соответствуют определенной фазе заболевания и имеют различное прогностическое значение.

Эффективность таргетной терапии венетоклаксом рецидидов и рефрактерных форм множественной миеломы с транслокацией (11;14).

Эффективность таргетной терапии венетоклаксом рецидидов и рефрактерных форм множественной миеломы с транслокацией (11;14).

Опубликовано: 16.11.2018

Венетоклакс – это селективный BCL-2 ингибитор, вызывающий гибель плазматических клеток, особенно клеток с транслокацией t(11;14), за счет того, что они экспрессируют более высокий уровень BCL-2 по отношению к экспрессии BCL-XL и MCL-1. В первой фазе исследования проводилась терапия венетоклаксом в монорежиме у пациентов с рецидивом множественной миеломы или рефрактерной формой. У части больных после двух недель терапии еженедельно проводили эскалацию дозы венетоклакса (доза венетоклакса составила 300мг, 600мг, 900мг и 1200мг в сутки). Другая группа больных получала венетоклакс в постоянной дозе 1200мг в сутки. Если на фоне проводимой терапии венетоклаксом у пациента констатировали прогрессию заболевания, то к проводимой терапии добавляли дексаметазон. В исследовании включено 66 пациентов (30 пациентов – в группе с эскалацией дозы венетоклакса, 36 пациентов – в группе с постоянной дозой венетоклакса), которым провели от от 1 до 15 линий терапии (медиана 5 линий терапии) до начала лечения венетоклаксом. В 61% случаев пациенты были резистентны к бортезомибу и леналидамиду. У 46% больных была выявлена транслокация t(11;14). В целом переносимость венетоклакса была удовлетворительная. Из побочных осложнений наиболее часто встречались расстройства ЖКТ (тошнота (47%), рвота (21%), диарея (36%)). У ¾ пациентов развивалась цитопения – тромбоцитопения в 32%, нейтропения в 27%, анемия в 23%, лейкопения в 23% случаев. Ответ на терапию был достигнут у 21% больных, из них у 15% достигнута как минимум очень хорошая частичная ремиссия заболевания (ОХЧР). Большинство пациентов, ответивших на терапию (12/14, 86%), имели t (11;14). В группе пациентов с t(11;14) ответ на терапию был получен у 40%, из них 27% достигли как минимум ОХЧР. Кроме того, исследование биомаркера BCL-2 подтвердило тот факт, что ответ на терапию венетоклаксом коррелирует с высоким соотношением экспрессии мРНК BCL2:BCL2L1 и BCL2:MCL1. Исследование показало, что монотерапия венетоклаксом в суточной дозе до 1200мг является безопасной и, несомненно, обладает высоким противоопухолевым потенциалом у пациентов с рецидивом или рефрактерным течением множественной миеломы, и особенно, у пациентов с t (11;14) или перестройкой гена BCL-2.

Национальные рекомендации Ph-миелопролиферативных заболеваний

Национальные рекомендации Ph-миелопролиферативных заболеваний

Опубликовано: 15.11.2018

Уважаемые коллеги, на сайте размещены национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2018г)

Проспективное исследование по оценке эффективности терапии ритуксимабом в сочетании с нилотинибом у пациентов со склеродермной формой хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Проспективное исследование по оценке эффективности терапии ритуксимабом в сочетании с нилотинибом у пациентов со склеродермной формой хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Опубликовано: 14.11.2018

Склеродермная форма хронической реакции «трансплантат против хозяина» (хРТПХ) до сих пор является одним из основных причин инвалидизации и смерти пациентов после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Смотрите также:

Мероприятия

II конгресс трансфузиологов России

27 ноября 2020 года в Москве

Читать подробно
Обращение НГО в связи с отменой V Конгресса гематологов России

В связи с эпидемической ситуацией V Конгресс гематологов России отменен

Читать подробно
Доступна книга "Протоколы трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток"

Доступна для скачивания книга "Протоколы трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток" под редакцией акад. РАН В. Г. Савченко

Читать подробно
Экспертный совет НГО.  Актуальный порядок оказания медицинской помощи по специальности  «Гематология»

Место проведения: гостиница Ренессанс Монарх, Ленинградский проспект, 31А

Читать подробно