Влияние гипертонического криза и редких вариантов комплимента на развитие и исходы атипичного гемолитико-уремического синдрома

Эль-Каруи К, Будхабхай И, Петитпрез Ф, Виейра-Мартинс П, Фахури Ф, Зубер Д, Матиньон М, Рондо Э, Менар Л, Халими ДМ, Фремо-Баччи В.

Атипичный гемодлитико-уремический синдром (аГУС) – это вариант тромботической микроангиопатии, причиной развития которого являются нарушения в системе комплимента. Нередко за аГУС принимают проявления тромботической микроангиопатии, которая развивается вследствие гипертонического криза (характеризующийся подъемом артериального давления, систолического более 180 мм рт.ст., диастолического более 120 мм рт.ст.) и повреждения органов-мишеней. В этом ретроспективном исследовании оценивали клинические, биологические и молекулярно-генетические изменения комплимента у пациентов с аГУС с гипертоническим кризом (n=76) и без (n=61). В группе больных аГУС с гипертоническим кризом было больше мужчин, чаще наблюдались неврологические нарушения, а также отмечался несколько более высокий уровень гемоглобина. У 51,3% (39/76) и 67% (41/61) пациентов с и без гипертонического криза был выявлен хотя бы один редкий вариант комплимента (р=0.06). У всех пациентов наблюдалось тяжелое повреждение почек, что характеризовалось неблагоприятным прогнозом: у 23% и 40% больных в соответствующих группах в течение 5 лет наблюдалось развитие терминальной стадии хронической болезни почек (р=0.1). 5-летняя выживаемость больных с почечной недостаточностью, у которых не было гипертонического криза или нарушений комплимента, составила 77%, а в случае гипертонического криза и/или при наличии вариантного комплимента – меньше 25% (р=0.02). 5-летняя выживаемость в группе больных без гипертонического криза при проведении им терапии экулизумабом составила 100%, у тех пациентов, которым эта терапия не проводилась - 40%, (р<0.001). В группе больных с гипертоническим кризом проведение терапии экулизумабом достоверно не улучшило результаты 5-летней выживаемости – 46% и 23%, соответственно (р=0.18). Таким образом, наличие данных о гипертоническом кризе или нарушениях в системе комплимента является важными факторами, влияющими на длительный прогноз пациентов с аГУС и почечной недостаточностью.

http://www.haematologica.org/content/104/12/2501 

Смотрите также:

Мероприятия

ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России и приглашают Вас принять участие в организации школы-семинара " МДС:современные подходы к диагностике и лечению".

Мероприятие пройдет 13.12.2019г. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (адрес: Новый Зыковский проезд, д. 4 А)

Читать подробно
Совет НГО по трансфузиологии

28-29 ноября 2019 г. г. Саранск(Four Points by Sheraton Saransk, ул. Советская, 54, г. Саранск, Республика Мордовия).

Читать подробно
16-18 апреля 2020 года в Москве состоится V Конгресс гематологов России

Место проведения - Москва, Кутузовский пр. 2/1, стр. 1 (Конгресс – Парк, гостиницы Украина)

Читать подробно
Доступна программа. Осеняя школа «Лейкозы и Лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования» «Актуальные вопросы диагностики и лечения гемобластозов»

Мероприятие состоится 7-8 ноября 2019г., в конференц-зале гостиницы «Даблтри Хилтон Тюмень» «DOUBLETREE BY HILTON» (адрес: Россия г. Тюмень, ул. Орджоникидзе д. 46)

Читать подробно