Влияние гипертонического криза и редких вариантов комплимента на развитие и исходы атипичного гемолитико-уремического синдрома

Эль-Каруи К, Будхабхай И, Петитпрез Ф, Виейра-Мартинс П, Фахури Ф, Зубер Д, Матиньон М, Рондо Э, Менар Л, Халими ДМ, Фремо-Баччи В.

Атипичный гемодлитико-уремический синдром (аГУС) – это вариант тромботической микроангиопатии, причиной развития которого являются нарушения в системе комплимента. Нередко за аГУС принимают проявления тромботической микроангиопатии, которая развивается вследствие гипертонического криза (характеризующийся подъемом артериального давления, систолического более 180 мм рт.ст., диастолического более 120 мм рт.ст.) и повреждения органов-мишеней. В этом ретроспективном исследовании оценивали клинические, биологические и молекулярно-генетические изменения комплимента у пациентов с аГУС с гипертоническим кризом (n=76) и без (n=61). В группе больных аГУС с гипертоническим кризом было больше мужчин, чаще наблюдались неврологические нарушения, а также отмечался несколько более высокий уровень гемоглобина. У 51,3% (39/76) и 67% (41/61) пациентов с и без гипертонического криза был выявлен хотя бы один редкий вариант комплимента (р=0.06). У всех пациентов наблюдалось тяжелое повреждение почек, что характеризовалось неблагоприятным прогнозом: у 23% и 40% больных в соответствующих группах в течение 5 лет наблюдалось развитие терминальной стадии хронической болезни почек (р=0.1). 5-летняя выживаемость больных с почечной недостаточностью, у которых не было гипертонического криза или нарушений комплимента, составила 77%, а в случае гипертонического криза и/или при наличии вариантного комплимента – меньше 25% (р=0.02). 5-летняя выживаемость в группе больных без гипертонического криза при проведении им терапии экулизумабом составила 100%, у тех пациентов, которым эта терапия не проводилась - 40%, (р<0.001). В группе больных с гипертоническим кризом проведение терапии экулизумабом достоверно не улучшило результаты 5-летней выживаемости – 46% и 23%, соответственно (р=0.18). Таким образом, наличие данных о гипертоническом кризе или нарушениях в системе комплимента является важными факторами, влияющими на длительный прогноз пациентов с аГУС и почечной недостаточностью.

http://www.haematologica.org/content/104/12/2501 

Смотрите также:

Мероприятия

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2020 год.

Обновление! Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2020 год.

Читать подробно
Обращение НГО в связи с переносом V Конгресса гематологов России

В связи с эпидемической ситуацией V Конгресс гематологов России будет перенесен на 18-20 октября 2020 года

Читать подробно
18-20 октября 2020 года в Москве состоится V Конгресс гематологов России

Место проведения - Москва, Кутузовский пр. 2/1, стр. 1 (Конгресс – Парк, гостиницы Украина)

Читать подробно
Экспертный совет НГО.  Актуальный порядок оказания медицинской помощи по специальности  «Гематология»

Место проведения: гостиница Ренессанс Монарх, Ленинградский проспект, 31А

Читать подробно