Влияние гипертонического криза и редких вариантов комплимента на развитие и исходы атипичного гемолитико-уремического синдрома

Эль-Каруи К, Будхабхай И, Петитпрез Ф, Виейра-Мартинс П, Фахури Ф, Зубер Д, Матиньон М, Рондо Э, Менар Л, Халими ДМ, Фремо-Баччи В.

Атипичный гемодлитико-уремический синдром (аГУС) – это вариант тромботической микроангиопатии, причиной развития которого являются нарушения в системе комплимента. Нередко за аГУС принимают проявления тромботической микроангиопатии, которая развивается вследствие гипертонического криза (характеризующийся подъемом артериального давления, систолического более 180 мм рт.ст., диастолического более 120 мм рт.ст.) и повреждения органов-мишеней. В этом ретроспективном исследовании оценивали клинические, биологические и молекулярно-генетические изменения комплимента у пациентов с аГУС с гипертоническим кризом (n=76) и без (n=61). В группе больных аГУС с гипертоническим кризом было больше мужчин, чаще наблюдались неврологические нарушения, а также отмечался несколько более высокий уровень гемоглобина. У 51,3% (39/76) и 67% (41/61) пациентов с и без гипертонического криза был выявлен хотя бы один редкий вариант комплимента (р=0.06). У всех пациентов наблюдалось тяжелое повреждение почек, что характеризовалось неблагоприятным прогнозом: у 23% и 40% больных в соответствующих группах в течение 5 лет наблюдалось развитие терминальной стадии хронической болезни почек (р=0.1). 5-летняя выживаемость больных с почечной недостаточностью, у которых не было гипертонического криза или нарушений комплимента, составила 77%, а в случае гипертонического криза и/или при наличии вариантного комплимента – меньше 25% (р=0.02). 5-летняя выживаемость в группе больных без гипертонического криза при проведении им терапии экулизумабом составила 100%, у тех пациентов, которым эта терапия не проводилась - 40%, (р<0.001). В группе больных с гипертоническим кризом проведение терапии экулизумабом достоверно не улучшило результаты 5-летней выживаемости – 46% и 23%, соответственно (р=0.18). Таким образом, наличие данных о гипертоническом кризе или нарушениях в системе комплимента является важными факторами, влияющими на длительный прогноз пациентов с аГУС и почечной недостаточностью.

http://www.haematologica.org/content/104/12/2501 

Смотрите также:

Мероприятия

(Важно!) II конгресс трансфузиологов России

27 ноября 2020 года в Москве

Читать подробно
Обращение НГО в связи с отменой V Конгресса гематологов России

В связи с эпидемической ситуацией V Конгресс гематологов России отменен

Читать подробно
Доступна книга "Протоколы трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток"

Доступна для скачивания книга "Протоколы трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток" под редакцией акад. РАН В. Г. Савченко

Читать подробно
Экспертный совет НГО.  Актуальный порядок оказания медицинской помощи по специальности  «Гематология»

Место проведения: гостиница Ренессанс Монарх, Ленинградский проспект, 31А

Читать подробно