Случаи агрессивной В-клеточной лимфомы у пациентов с миелофиброзом на фоне терапии JAK1/2-ингибиторами.

Порпацы Э, Триполт С, Хоелбл-Ковачик A, Гисслингер Б, Баго-Хорват С, Касанова-Хевиа Э, Клаппиер Э, Декер Т, Файманн С, Фукс ДA, Грайнер Г, Гуелтекин С, Хеллер Г, Херкнер Х, Хоерманн Г, Киладжан ЯЯ, Колбе Т, Корнаутс К, Краут МТ, Кралович Р, Муеллауер Л, Мёллер М, Прчал-Мёрфи М, Путц ЕМ, Раффоу Э, Шифер AИ, Шметтерер К, Шнекенлайтнер К, Симонич-Клупп И, Скрабс К, Шперр ВР, Штабер ФБ, Штробл Б, Валент П, Ягер У, Гисслингер Х, Сексл В. 

Терапия JAK1/2-ингибиторами в настоящее время является основополагающей у пациен-тов с миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ). В литературе встречаются описа-ния единичных случаев развития В-клеточных неходжкинских лимфом у пациентов с МПЗ на фоне терапии JAK1/2-ингибиторами. В данном исследовании проанализировано 626 пациентов с МПЗ. 69 из них получали терапию JAK1/2-ингибиторами по поводу миелофиброза. В-клеточная лимфома диагностирована у 4 из 69 пациентов (5,8%), которые получали терапию JAK1/2-ингибиторами, и у 2 пациентов из 557 (0,36%), кому проводи-лась стандартная терапия без использования JAK1/2-ингибиторов. Схожие результаты наблюдались в контрольной группе из 929 больных МПЗ. Что касается пациентов с пер-вичным миелофиброзом (216 пациентов), то у 3 из 31 пациента (9,7%) на фоне терапии JAK1/2-ингибиторами развилась В-клеточная лимфома, в то время как в группе контроля из 185 только у 1 пациента (0,54%). Диагностированные лимфомы принадлежали к агрес-сивным В-клеточным лимфомам, экстранодального типа или с лейкемизацией с высокой экспрессией MYC. При этом мутация JAK2 V617F не выявлялась. Медиана времени от начала терапии JAK1/2-ингибиторами до диагностики лимфомы составила 25 месяцев. Однако клональная реаранжировка генов иммуноглобулинов уже выявлялась при иссле-довании костного мозга у пациентов с миелофиброзом в 16,3% до диагностики лимфомы. Также было выявлено, что у 3 обследованных пациентов, у которых во время терапии JAK1/2-ингибиторами было отмечено появление В-клеточного клона, в дальнейшем раз-вилась В-клеточная лимфома. Методом секвенирования у 2 из них подтвердилось наличие существовавшей В-клональности. Терапия JAK1/2-ингибиторами на мышах показала схожие результаты: у 16 из 24 мышей на фоне данной терапии развилась миелоидная гиперплазия с наличием аберрантных В-клеток. Проведение трансплантации костного мозга у таких мышей подтвердило факт трансформации существовавшего у них В-клона в агрессивную В-клеточную лимфому/лейкоз. Таким образом, терапия с использованием JAK1/2-ингибиторов ассоциирована с высоким риском трансформации в агрессивную В-клеточную лимфому у пациентов с миелофиброзом. Ранняя диагностика существующей В-клеточной клональности может помочь выявить пациентов из группы высокого риска.

http://www.bloodjournal.org/content/132/7/694 

Смотрите также:

Мероприятия

Первое совещание Межрегионального Совета Национального гематологического общества по лабораторной диагностике заболеваний системы крови

Мероприятие состоится 9 ноября 2022 г., в конференц-зале гостиницы «Холидей ИНН Лесная»

Читать подробно
Конференция «Лейкозы и лимфомы. Терапия и фундаментальные исследования» 2022

Даты проведения: 10-11 ноября 2022 года Место проведения: Гостиница "Холидей Инн Лесная" Адрес: г. Москва, Лесная, д. 15

Читать подробно
Научно-практическая межрегиональная конференция «Актуальные вопросы диагностики и лечения онкогематологических заболеваний»

Мероприятие состоится в Ярославле 6-7 октября

Читать подробно
План мероприятий НГО 2022 гг.

Обновлен план мероприятий НГО на 2022 год

Читать подробно