Роль гепсидина в метаболизме железа при болезни Гоше.

Лефебврэ Т, Лайхани Н, Дахэр Р, дэ Виллемэр ТБ, Бальматоуг Н, Розэ К, Колин-Аронович Я, Руй Х, Ле Ван Ким К, Франко М, Карим З. 

Болезнь Гоше (БГ) – наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью фермента глюкоцереброзидазы, что, в свою очередь, приводит к накоплению глюкоцереброзида в тканях, главным образом, в селезенке, печени и костном мозге. Специфические для данного заболевания «клетки Гоше» являются макрофагами, накапливающими липиды. Часто при БГ наблюдается анемия тяжелой степени с гиперферритинемией. Существует предположение, что патогенез ее связан с нарушением обмена железа, однако до конца это остается непонятным. В данной работе проводилось исследование метаболизма железа у 90 пациентов с I типом БГ. 66 больных получали заместительную терапию. Гепсидин является регулятором метаболизма железа. Уровень гепсидина в сыворотке больных, включенных в данное исследование, оставался в пределах референсных значений. При этом отмечалось незначительное снижения уровня трансферрина у детей. Гиперферритинемия наблюдалась у 65% больных. При окрашивании по Перлсу препаратов селезенки и костного мозга было выявлено, что в клетках Гоше происходит накопление железа. При проведении заместительной терапии отмечалось снижение уровня гиперферритинемии, увеличение уровня трансферрина, а также транзиторное повышение уровня гепсидина. Кроме того, было доказано наличие корреляции между гепсидином и ферритином, что проявлялось нормализацией уровня гемоглобина у пациентов на фоне заместительной терапии. С целью дальнейшего исследования механизма накопления железа макрофагами, авторы воспроизвели in vitro модель клеток Гоше и наблюдали, что при проведении терапии ингибиторами глюкоцереброзидазы происходит локально активация гепсидина, что, в свою очередь, активизирует ферропортин. Таким образом, было показано, что механизм гиперферритинемии связан с нарушением метаболизма железа при БГ, а именно при участии гепсидин-ферропортинового механизма.  

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29305416 

Смотрите также:

Мероприятия

Гематологический Форум в Нижнем Новгороде: «80 лет Нижегородской гематологии»

Национальное гематологическое общество и проводят Гематологический Форум в Нижнем Новгороде: «80 лет Нижегородской гематологии». В рамках Форума запланирована торжественная пленарная сессия. Мероприятие состоится 4 и 5 апреля 2019 в Нижнем Новгороде. Заседания первого дня будут проходить в ГБУЗ НО " Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» (адрес ул. Родионова, д.190); заседания второго дня- в гостинице «Меркюр Нижний Новгород» (ул. Октябрьская, д.11А). Программа не будет аккредитована по системе НМО

Читать подробно
Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год.

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год. можно скачать по ссылке

Читать подробно
EHA-RHS-ROHS форум: "Реальные вызовы и перспективы диагностики и лечения онкогематологических пациентов сегодня"

Москва, гостиница Редиссон Блу Белорусская (3-я улица Ямского поля, д. 26) 12-13 апреля 2019 г.

Читать подробно
Круглый стол по итогам 4-го этапа Контроля Качества в области гематопатологии

Доступна программа вебинара

Читать подробно