К новостямЖанг Л, Жао АЛ, Дуан МХ, Ли ЖЯ, Као КК, Фенг Д, Жоу ДБ, Зонг ДР, Файдженбаум Д, Ли Д.
Мультицентрический вариант болезни Кастлемана (МБК) является редким лимфопролиферативным заболеванием. Силтуксимаб - препарат выбора с анти-интерлейкин-6 действием, не имеет повсеместной доступности и, кроме того, является неэффективным практически у половины пациентов. Поэтому необходимым является поиск альтернативных вариантов терапии. Данное исследование является первым клиническим исследованием, направленным на поиск терапевтических режимов с альтернативным механизмом действия (не через интерейкин-6-опосредованный механизм), у пациентов с идиопатической МБК. Таким терапевтическим режимом стал талидомид-циклофосфамид-преднизолон (ТЦП). Всего в данное одноцентровое исследование включено 25 больных с впервые установленным диагнозом МБК за период июнь 2015г. - июнь 2018г. Терапия ТЦП (талидомид 100 мг ежедневно в течение 2 лет, циклофосфамид per os 300 мг/м2 еженедельно в течение 1 года, преднизолон 1 мг/кг 2 раза в неделю в течение 1 года) проводилась в течение 2 лет или до момента констатации ее неэффективности. Первичной конечной точкой оценки эффективности было достижение и продолжительность противоопухолевого, а также симптоматического ответа как минимум в течение 24 недель. 12 пациентов (48%) достигли первичной конечной точки эффективности без развития рецидива заболевания, у 3 больных (12%) наблюдалась стабилизация болезни, у 10 (40%) - констатировано отсутсвие ответа на терапию. Не смотря на полученные результаты, у всех пациентов было зафиксировано значимое уменьшение выраженности симптомов, снижение уровня интерлейкина-6, нормализация уровня гемоглобина, СОЭ, альбумина и иммуноглобулинов класса G. У пациентов, у которых был получен ответ на терапии, было отмечено значимое улучшение и нормализация показателей после завершения лечения. Данный режим терапии хорошо переносился всеми больными. Один пациент погиб в виду развития легочной инфекции, еще у одного было зафиксировано развитие побочной реакции 3 степени на фоне терапии (сыпь). 2 пациентов погибли в результате прогрессии заболевания. Беспрогрессивная и общая выживаемость в течение 1 года составили 60% и 88% соответственно. Таким образом, данная терапия ТЦП является эффективной у пациентов с вновь установленным диагнозом МБК и может применяться в тех случаях, когда терапия силтуксимабом является недоступной. Исследование зарегистрировано как #NCT03043105 на www.clinicaltrials.gov.