Доступна публикация по МПЗ

Штейн БЛ, Мартин К.

У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией, истиной полицитемией и миелофиброзом чаще всего развиваются тромботические или геморрагические осложнения. Учитывая, что они оказывают значимое влияние на заболеваемость и смертность этих пациентов, то снижение рисков тромбозов и/или кровотечений является первостепенной терапевтической задачей в лечении этих больных. Исторически считается, что стратификация рисков основана на традиционных факторах, таких как, например, старший возраст и данные анамнеза. Однако нужно учитывать, что многие другие факторы оказывают влияние на развитие тромботических осложнений, среди которых пол, мутационный статус, воспалительный процесс и нарушенная клеточная адгезия. В зависимости от варианта миелопролиферативного заболевания и мутационного статуса, профилактическая терапия тромботических осложнений включает в себя снижение рисков сердечно-сосудистых осложнений и проведение антиагрегантной терапии. Использование антикоагулянтов является основой при наличии венозных тромбозов, однако по-прежнему единого подхода в этом вопросе нет. Циторедукция показана для пациентов из группы высокого риска, но ее эффективность зависит от степени вовлеченности в процесс сосудистого русла. Кроме того, выбор терапии зависит от конкретной клинической ситуации, например, локализация тромбоза, кровотечение, предоперационный период, беременность. В этой статье обсуждают факторы риска и стратегию лечения пациентов с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с тромботическими или геморрагическими осложнениями. Выводы, полученные в ходе недавних исследований, могут привести к разработке более точной стратификации рисков и адаптивной терапии. 

https://ashpublications.org/blood/article-abstract/134/22/1902/428844/From-Budd-Chiari-syndrome-to-acquired-von?redirectedFrom=fulltext