Клинические, гистологические и молекулярные характеристики гипопластического варианта миелодиспластического синдрома

Боно Э, МакЛорнан Д, Траваглино Э, Ганди С, Галли А, Кан АА, Кулашекарарадж ОГ, Бовери Э, Раж К, Элена К, Айлэнд РМ, Бианчесси А, Джинг Ж, Цзян Ж, Тодиско Г, Ферретти ВВ, Каззола М, Марш ЮКВ, Малковати Л, Муфти ГД. 

Диагностические критерии гипопластического варианта миелодиспластического синдрома (МДС) до сих пор четко не определены, что затрудняет дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, характеризующимися костномозговой недостаточностью. Целью этого исследования было определить клинические проявления, гистологические и молекулярные характеристики гипопластического МДС на большой когорте пациентов с гипоклеточным костным мозгом. В исследование включено 534 взрослых больных с костномозговой недостаточностью (у 278 пациентов был диагностирован гипоклеточный вариант МДС и у 136 – апластическая анемия) и 727 – с нормо- и гиперклеточным вариантами МДС. При сравнении клинических проявлений у пациентов с гипопластическим МДС не было выявлено значимых различий при клеточности костного мозга  ≤25% (n = 204) или сниженной клеточности, которая обусловлена возрастными изменениями (n=74). Для проведения дифференциального диагноза между гипопластическим МДС и другими неопухолевыми заболеваниями с костномозговой недостаточностью исследователи разработали диагностическую шкалу, основанную на гистологических и цитологических параметрах, которые с высокой специфичностью были характерны для гипопластического МДС. Информация о наличии хромосомных нарушений и соматических мутаций также была интегрирована в данную шкалу. На основании проведенной оценки было выделено две группы больных с различным риском прогрессии (P < 0.001). Таким образом, интеграция цито-гистологического анализа и генетических нарушений позволила разделить взрослых больных гипопластическим МДС на две группы. Для одной были присуще клинические и молекулярно-генетические признаки, которые в большей степени были характерны для миелоидной неоплазии. Другая группа имела признаки, которые в большей степени соответствовали незлокачественным заболеваниям, протекающим с костномозговой недостаточностью.

https://www.nature.com/articles/s41375-019-0457-1 

Смотрите также:

Мероприятия

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2020 год.

Обновление! Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2020 год.

Читать подробно
Научно-практическая межрегиональная конференция «Актуальные вопросы диагностики и лечения онкогематологических заболеваний»

Мероприятие состоится 11-12 октября 2019 года, в Гостинице «Park Inn by Radisson Ярославль», (Адрес: ул. Павлика Морозова, д. 3б).

Читать подробно
Обновление! Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год.

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год. можно скачать по ссылке

Читать подробно
16-18 апреля 2020 года в Москве состоится V Конгресс гематологов России

Место проведения - Москва, Кутузовский пр. 2/1, стр. 1 (Конгресс – Парк, гостиницы Украина)

Читать подробно