Использование руксолитиниба у пациентов с первичным миелофиброзом и РТПХ после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток.

Мори Й, Икеда К, Иномата Т, Йoшимото Г, Фуджи Н, Aго Х, Тешима Т.

В настоящее время представляется перспективным использование Jak1/2 ингибитора – руксолитиниба у пациентов с резистентной острой реакцией «трансплантат против хозяина» (РТПХ). Однако остается спорным вопрос оптимальной дозы и схемы отмены руксолитиниба. Часто у больных первичным миелофиброзом, которым проводили терапию руксолитинибом, наблюдается синдром отмены, проявляющийся быстрым развитием рецидива заболевания. Однако в настоящее время нет данных о развитии рецидива после использования данной терапии по поводу РТПХ. В данное исследование включено 4 пациента с первичным миелофиброзом после транплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, у которых развилась РТПХ (1 пациент с острой РТПХ, 3 – с хронической РТПХ). Всем пациентам проводили терапию руксолитинибом в связи с РТПХ. Минимальная эффективная и безопасная доза руксолитиниба составила 5мг/сут. У одного из 2 пациентов, которым проводилась терапия руксолитинибом в дозе 10мг/сут, развилась тяжелая цитопения. Синдром отмены наблюдался у одного пациента, который умер в результате рецидива РТПХ в ранние сроки после отмены терапии руксолитинибом. Медленное снижение дозы и прием руксолитиниба в минимальной дозе на постоянной основе позволило избежать рецидивов или прогрессии РТПХ. Таким образом, авторы говорят, что терапия РТПХ у больных первичным миелофиброзом после тарнсплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток является безопасной. Медленная отмена и использование малых дох препарата позволяют избежать развития синдрома отмены, а также контролировать течение РТПХ.  

 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27721370