Экспрессия JAK2V617F эндотелиальными клетками и высокая секреция Р-селектина способствуют поддержанию протромботического статуса у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями.

Гай А, Гордоу-Латисженок В, Ле Лей Н, Пегай К, Килани Б, Диаз ЮВ, Дупла С, Рено МА, Денис С, Вильевал Д, Боулафтали Я, Жанрот-Перру М, Коффинхал Т, Джеймс К. 

Тромботические осложнения являются основной причиной смерти пациентов с JAK2V617F миелопролиферативными заболеваниями (МПЗ). В недавних исследованиях было показано, что эндотелиальные клетки пациентов с МПЗ экспрессируют JAK2V617F. В данном исследовании изучалась роль эндотелиальной экспрессии JAK2V617F при развитии тромботических осложнений in vitro у пациентов с МПЗ и in vivo на мышиной модели. Интересно, что мыши были более склонны к развитию тромбозов. При изучении механизма формирования и поддержания тромбоза JAK2V617F-эндотелиальными клетками было обнаружено, что данные клетки обладают про-адгезивными свойствами, а именно увеличенной секрецией Р-селектина и дегрануляцией телец Вайбеля — Паладе. Было показано, что блокирование секреции Р-селектина является достаточным для снижения риска развития тромбозов. Кроме того, терапия гидроксимочевиной снижает риск тромботических осложнений, а также уменьшает взаимодействие между лейкоцитами и JAK2V617F-эндотелиальными клетками через непосредственно снижение экспрессии эндотелиального Р-селектина. Таким образом, результаты данного исследования показали, что JAK2V617F-экспрессирующие эндотелиальные клетки способствуют развитию тромботических осложнений через регуляцию экспрессии Р-селектина. Однако терапия гидроксимочевиной нивелирует это. Полученные результаты представили новое понимание механизма развития тромботических осложнений у пациентов с МПЗ и JAK2V617F- эндотелиальными клетками, а также показали роль гидроксимочевины в терапии данных пациентов. Этот новый вывод подтверждает тот факт, что приобретенная генетическая мутация может влиять на про-тромботическую природу эндотелиальных клеток. Можно предположить, что другие мутации в эндотелиальных клетках также могут быть причиной идиопатических тромботических событий, которые составляют 50% рецидивирующих венозных тромбозов. 

http://www.haematologica.org/content/104/1/70 

Смотрите также:

Мероприятия

Гематологический Форум в Нижнем Новгороде: «80 лет Нижегородской гематологии»

Национальное гематологическое общество и проводят Гематологический Форум в Нижнем Новгороде: «80 лет Нижегородской гематологии». В рамках Форума запланирована торжественная пленарная сессия. Мероприятие состоится 4 и 5 апреля 2019 в Нижнем Новгороде. Заседания первого дня будут проходить в ГБУЗ НО " Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» (адрес ул. Родионова, д.190); заседания второго дня- в гостинице «Меркюр Нижний Новгород» (ул. Октябрьская, д.11А). Программа не будет аккредитована по системе НМО

Читать подробно
Доступен план научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год.

План научных и образовательных мероприятий Национального гематологического общества на 2019 год. можно скачать по ссылке

Читать подробно
EHA-RHS-ROHS форум: "Реальные вызовы и перспективы диагностики и лечения онкогематологических пациентов сегодня"

Москва, гостиница Редиссон Блу Белорусская (3-я улица Ямского поля, д. 26) 12-13 апреля 2019 г.

Читать подробно
Круглый стол по итогам 4-го этапа Контроля Качества в области гематопатологии

Доступна программа вебинара

Читать подробно